ABSTRACT
Objetivo: Analisar as características clínicas e a evolução de uma série de pacientes com esclerodermia juvenil atendidos num hospital universitário de referência. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo analisando 35 pacientes com diagnóstico de esclerodermia antes dos 16 anos de idade, acompanhados no período entre 1990 e 2000. Todos os pacientes foram submetidos à biópsia de pele em área afetada pela doença para confirmação diagnóstica. Foram analisados a extensão do acometimento cutâneo, a presença de manifestações viscerais, as alterações laboratoriais e o tratamento realizado pelos pacientes. Resultados: Houve predomínio do sexo feminino (77 por cento) e da raça caucasóide (91 por cento). Vinte e oito pacientes (80 por cento) apresentaram esclerodermia localizada, sendo 15 com a forma linear e 13 com morféia. Destes, quatro cursaram com deformidades irreversíveis em membros e quatro apresentaram acometimento esofágico sintomático; quatro pacientes cursaram com fator antinuclear (FAN) positivo, ocorrendo três casos de associação com outra doença auto-imune (artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite e líquen escleroso-atrófico). No tratamento, foram utilizados asiaticosídeo (19 casos), penicilamina (oito casos), vitamina E (sete casos), corticosteróides (sete casos, em baixas doses e por curto prazo) e colchicina (um caso). Sete pacientes (20 por cento) apresentaram esclerose sistêmica (ES), todos com a forma clínica difusa. Além do quadro cutâneo difuso, três pacientes apresentaram fraqueza muscular generalizada, acompanhando caquexia e limitação funcional articular progressiva em membros superiores e inferiores, enquanto outra paciente apresentou acometimento pulmonar, cardíaco e vascular; o tratamento incluiu o uso de penicilamina (cinco casos), metotrexato e ciclofosfamida endovenosa (um caso cada); uma paciente evoluiu para óbito (infecção generalizada). Conclusão: A esclerodermia juvenil é uma doença que deve ser diagnosticada e tratada precocemente, a fim de evitar sequelas irreversíveis. A esclerodermia localizada geralmente apresenta boa evolução, podendo ocorrer alguns casos de deformidade em pacientes com esclerodermia linear acometendo áreas cutâneas extensas. A ES é pouco frequente e seu prognóstico dependerá do acometimento visceral
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Scleroderma, Localized , Scleroderma, SystemicABSTRACT
Objetivos: Avaliar retrospectivamente a frequência da infecçäo no sistema nervoso central (SNC) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), as formas mais comuns de sua apresentaçäo e o perfil clínico do paciente susceptível. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 350 pacientes com LES, diagnosticados segundo os critérios da ARA, sendo que 16 apresentaram quadro compatível com infecçäo no SNC. Estes pacientes foram avaliados clínica, laboratorial e radiologicamente. Resultados: Dos 350 pacientes, 16 (4,57 por cento) apresentaram infecçäo no SNC, sendo dois casos de neurotoxoplasmose, um caso de neurocriptococose, um caso de abscesso bacteriano e doze casos de meningite. As sintomatologias mais frequentes foram febre, cefaléia, rigidez de nuca, vômitos, convulsöes e papiledema. Em 50 por cento dos casos houve associaçäo de uma ou mais drogas para o tratamento e 75 por cento dos pacientes apresentaram algum tipo de atividade do próprio LES concomitante ao quadro infeccioso. abito ocorreu em 50 por cento dos casos. Conclusäo: A infecçäo do SNC é uma intercorrência relativamente rara, mas de alta mortalidade, sendo a suspeita clínica, o diagnóstico e a terapêutica precoses imperativos para o prognóstico
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Brain Abscess , Cryptococcosis , Lupus Erythematosus, Systemic , Meningitis , ToxoplasmosisABSTRACT
Os autores descrevem o caso de um paciente do sexo masculino, de 38 anos, que apresentou poliartralgia de ritmo inflamatório de grandes articulaçöes, febre, emagrecimento e fraqueza muscular difusa, associados a edema de braços, antebraços, coxas e pernas, poupando mäos e pés. Após regressäo espontânea do edema, houve evoluçäo para contraturas em flexäo em cotovelos e joelhos. Exames laboratoriais mostravam eosinofilia no sangue periférico (> 1.000/mm3) e hipergamaglobulinemia, com painel de auto-anticorpos negativo. O diagnóstico de fasciite eosinofílica foi confirmado por biópsia profunda de pele, atingindo fáscia. Discute-se o diagnóstico diferencial com a esclerose sistêmica e síndromes eosinofílicas
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Eosinophilia , Fasciitis , Scleroderma, SystemicABSTRACT
Os autores descrevem quatro casos de síndrome de Sjögren (SS) primária que desenvolveram manifestaçöes extraglandulares. Em dois dos casos foi observada a presença de vasculite cutânea do tipo leucocitoclástica, que se manifestou clinicamente por lesöes purpúreas em membros inferiores. Nestes näo se observou associaçäo com utilizaçäo de drogas ou com outra doença difusa do tecido conjuntivo; ambos apresentaram fator reumatóide positivo e um, hipergamaglobulinemia policlonal. O terceiro paciente desenvolveu dispnéia após dez meses do início dos sintomas da SS. A radiografia do tórax mostrou a presença de infiltrado reticulonodular. A biópsia pulmonar revelou vasculite linfocítica de pequenos vasos atribuída à SS. O quarto caso apresentou envolvimento pulmonar, embora sem vasculite, comprovado por dados histopatológicos. Estes casos sugerem que, apesar de pouco freqüente, a vasculite, seja cutânea ou visceral, e o envolvimento pulmonar devem ser considerados na SS primária